慢性肾功能衰竭（chronic renal failure）简称慢性肾衰由于肾单位受到破坏而减少，致使肾脏排泄调节功能和内分泌代谢功能严重受损而造成水与电解质、酸碱平衡紊乱出现一系列症状体征和并发症。小儿慢性肾衰的原因与第1次检出肾衰时的小儿年龄密切相关。5岁以下的慢性肾衰常是解剖异常的结果如肾发育不全、肾发育异常、尿路梗阻以及其他先天畸形；5岁以后的慢性肾衰则以后天性肾小球疾病如小球肾炎溶血性尿毒综合征或遗传性病变如Alport综合征、肾囊性病变为主。

小儿慢性肾功能衰竭是由什么原因引起的？

　　不论肾损害的原因如何一旦肾功能损害达到危险水平时则难于避免进展到终末期肾衰虽然进展到肾功能损害的不完全了解但与下述重要因素有关包括进行性免疫性损害血液动力学所影响存活肾小球的高过滤饮食中蛋白及磷的摄入持续性蛋白尿及高血压

　　如免疫复合物或抗-GBM抗体继续沉着于肾小球可导致肾小球炎症以致最终形成瘢痕

　　与最初引起肾损害的机制无关高过滤的损伤可能是造成最终肾小球破坏的常见过程任何原因引起的肾单位丢失可引起剩余肾单位的功能及结构肥大至少部分肾小球血流量增加增加的血流量增加肾单位内肾小球过滤的力量存活肾小球的高过滤可用以保持肾功能但也可损害这些肾小球的机制尚不清楚损害的潜在机制包括增高的静水压力直接作用于毛细血管的完整性导致蛋白质通过毛细血管增多或兼有二者最终引起肾小球环间膜及上皮细胞的改变发生肾小球硬化当硬化进展时剩余的肾单位排泻负担增加形成肾小球血流量增多和高过滤的恶性循环抑制血管紧张素转化酶减少高过滤可能减缓肾衰的进展

　　慢性肾衰的运动模型显示高蛋白饮食加速肾衰的发展可能是由于输入小动脉扩张及高过滤的损伤反之低蛋白饮食减缓肾功能损害的速度在人类的研究也证实正常人肾小球过滤率与蛋白质摄入直接相关并提示如限制饮食中蛋白质会计师可减缓慢性肾功能不全患者肾功能损害的速度

　　有些研究在动物模型上显示慢性肾功能不全如限制饮食中磷的摄入可保护肾功能这是由于防止钙一磷盐沉积于血管及组织或是因为抑制甲状旁腺分泌激素即潜在的肾毒素的缘故尚不清楚

　　持续蛋白尿或高血压可直接损害肾小球毛细血管壁导致肾小球硬化及高过滤损伤

　　当肾功能开始恶化剩余的肾单位发挥代偿作用来维持正常内在环境如肾小球过滤率低至相当正常20%时病人即出现尿毒症临床症状与生化改变和代谢异常尿毒症的病理生理表现如下：

　　⑴氮质血症：是由于肾小球过滤下降所致

　　⑵钠低或钠贮留：肾失去调节钠和水的能力在长期限盐的病儿或用利尿剂易引起低钠血症如肾病综合征充血性心力衰竭无尿或摄入盐过时则有钠潴留

　　⑶酸中毒：由于肾排氢与氨离子减少致使钠离子和碳酸氢离子大量随尿排出加之酸性代谢产物在体内贮留故发生酸中毒但病儿对酸中毒的耐受力较高因此即使有中度酸中毒时临床上可不出现症状

　　⑷高血钾症：引起高钾血症的原因有肾小球过滤减少代谢性酸中毒摄入含钾高的食物如水果等或应用安体舒通氨苯喋啶等药抑制醛固酮分泌减少肾小管分泌钾的能力

　　⑸尿浓缩力障碍：因丢失肾单位用利尿药或髓质血流增加的结果

　　⑹肾性骨营养障碍：①肾功能失常时磷酸盐不能经肾脏排出而由粪便排出在肠道内磷与钙结合形成不溶性的复合物因此造成钙吸收不良以致血钙低落骨质疏松发生畸形②因血磷高血钙低使甲状旁腺功能亢进造成骨变化③肾功能不足时125-（OH）2D3合成障碍

　　⑺贫血：由于①红细胞生成素形成减少；②溶血：③失血；④红细胞寿命缩短；⑤铁及叶酸摄入不足；⑥由于代谢产物蓄积（如红细胞生成素抑制因子）可抑制红细胞生成素的活性

　　⑻生长迟滞：由于蛋白及热量不足骨营养障碍酸中毒贫血以及其他不明原因

　　⑼出血倾向：由于血小板减少及血小板功能不良

　　⑽感染：粒细胞功能不良及免疫功能低下易继发感染是造成慢性肾衰加剧的主要因素

　　⑾神经系统症状：疲乏集中力降低头痛困倦记忆力减退说话不清楚神经肌肉应激性增加痉挛和抽搐昏迷周围神经病变是由于尿毒症铝中毒所致

　　⑿胃肠道溃疡：是由于胃酸分泌过多所致

　　⒀高血压是由于水钠潴留及肾素产生过多

　　⒁高三甘油脂症是因血浆脂蛋白脂酶楚

　　⒂心包炎及心肌病变的原因：尚不清楚

　　⒃葡萄糖不耐受：是由于组织抗胰岛素所致

小儿慢性肾功能衰竭有哪些表现及如何诊断？

　　在病人发展到肾功能不全前常已诊断有肾脏疾病如肾小球或遗传性病变可隐渐地发展至肾衰患者虽有解剖上的异常但其表现可能是非特异性如头疼疲乏困倦厌食呕吐烦渴多尿生长迟滞体格检查偶可见显著的异常但绝大多数肾衰患者表现苍白无力及高血压了可有生长迟滞及佝偻病