神经纤维瘤是由神经鞘细胞及纤维母细胞两种主要成份组成的良性肿瘤 分单发及多发两种型式,多发性神经纤维瘤又称神经纤维瘤病,本瘤可发生于周围神经的任何部位 口腔颌面部发病者常发于三叉神经及面神经,通常位于面部、颞部 眼部、颈部、舌部及腭部
颌面部神经纤维瘤是由什么原因引起的?
NFI基因组跨度350Kb cDNA长11Kb 含59个外显 编码2818个氨基酸 组成32kD的神经纤维素蛋白 分布在神经元 NFI基因是一肿瘤抑制基因 发生易位 缺失 重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病 NFⅡ基因缺失突变引起Schwann细胞瘤和脑膜瘤
颌面部神经纤维瘤有哪些表现及如何诊断?
1.多见于青年人 生长缓慢
2.边界不清 质地柔软 松弛下垂 颜面部畸形 不可压缩
3.瘤体内可扪及念珠状或丛状结节
4.皮肤散在色素斑
5.多发性者可有家族史
6.可有家族史
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