先天性耳聋是指出生后即已存在的耳聋其可分为遗传性和非遗传性；主要为常染色体隐性遗传，占75% 以上，非遗传性先天性耳聋约占20% 遗传性耳聋分为非综合征( nonsyndromic )和综合征性 (syndromic) 两大类，分别占80% 和20% 左右。还有一类线粒体病引起的耳聋非遗传性耳聋可因先天性感染、孕妇代谢因素等所引起。

先天性耳聋是由什么原因引起的？

　　(1)遗传性聋：指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋

　　(2)非遗传性聋：妊娠早期母亲患风疹腮腺炎流感等病毒感染性疾患或梅毒糖尿病肾炎败血症克汀病等全身疾病或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋母子血液Rh因子相忌分娩时产程过长难产产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋

先天性耳聋有哪些表现及如何诊断？

　　人群中耳聋的发生率约为千分之一而大多数发生于新生儿和婴幼儿时期

　　(1)家族中有儿童期便发生耳聋的人;

　　(1)母亲先天性宫内感染(如弓形虫巨细胞病毒风疹病毒单纯性疱疹等);

　　(2)婴儿头颈部(包括脸和耳)有先天畸形;

　　(3)新生儿出生时体重小于1500克;

　　(4)高胆红素血症;

　　(5)产时严重窒息;

　　(6)婴儿患有化脓性脑膜炎;

　　(7)三级重症监护室住院时间超过48小时的的新生儿

　　(8)母亲孕期内或新生儿使用氨基糖甙类抗生素在1周以上或严重低体温(硬肿症)者也应列为耳聋高危因素